Caracteriza-se como a fixação anormal da medula espinhal aos tecidos que a rodeiam. É uma doença relacionada ao grupo dos disrafismos espinhais (malformações da coluna ao nascimento).

Os pacientes com espinha bífida, em especial a mielomeningocele, mesmo após o tratamento cirúrgico inicial, podem apresentar ao longo do tempo uma “adesão” da medula ao canal vertebral, o que impede a sua ascensão durante o desenvolvimento.

Dessa forma, o cone medular, que é a porção mais inferior da medula, permanece em posição anormalmente baixa podendo sofrer danos.

A síndrome deve ser suspeitada diante de paciente com espinha bífida que apresente distúrbios neurológicos progressivos nos membros inferiores ( perda de força ou funções adquiridas), dor, deformidades ortopédicas (escoliose, pé cavum) e/ou alterações esfincterianas (alterações dos hábitos urinário e intestinal).